Тромбоцитопения является распространенной клинической проблемой с многочисленными потенциальными причинами, включая снижение продукции тромбоцитов в костном мозге, повышенное разрушение периферических тромбоцитов, повышенную секвестрацию селезенки. Исследование этиологии тромбоцитопении требует подробного изучения анамнеза и лабораторных особенностей. Общий анализ крови (ОАК) и мазок периферической крови являются важными компонентами диагностической работы, и врачи должны быть осведомлены о правильном выборе и интерпретации более специализированных тестов, включая исследование костного мозга, чтобы помочь в постановке диагноза.
Снижение тромбоцитов является распространенной клинической проблемой, определяемой как количество тромбоцитов менее 150х109/л, хотя многие считают, что пороговое значение соответствует 100х109/л. При обследовании необходимо учитывать возраст пациента, исходное количество тромбоцитов, медицинский и хирургический анамнез, включая любые кровотечения или тромботические проявления, семейный анамнез, историю приема лекарств, результаты любых соответствующих лабораторных исследований и результаты физикального обследования. ОАК и мазок периферической крови требуются для первоначальной оценки. Следует исключить тромбоцитопению, вызванную этилендиаминтетрауксусной кислотой (ЭДТА), характеризующуюся слипанием тромбоцитов in vitro в антикоагулянте ЭДТА. В селезенке содержится 30% общей массы тромбоцитов, поэтому спленомегалия может привести к снижению количества тромбоцитов из-за их секвестрации. Дилюционная тромбоцитопения наблюдается после обширного хирургического вмешательства или при переливании большого количества продуктов крови, не содержащих тромбоциты. Случайная или гестационная тромбоцитопения при беременности характеризуется легкой или умеренной тромбоцитопенией. Хотя точная причина неизвестна, ее следует тщательно отличать от других, более серьезных форм тромбоцитопении. Рассмотрим некоторые из причин тромбоцитопении.
Снижение производства костного мозга
К причинам снижения образования тромбоцитов в костном мозге относятся: врожденные тромбоцитопении, а также приобретенные факторы, связанные с миелоидными новообразованиями и химическими или инфекционными агентами, которые прямо или косвенно подавляют тромбопоэз. Диагностика этиологии костной тромбоцитопении требует оценки количества и морфологии мегакариоцитов. Часто дефекты костного мозга не учитываются при диагностическом обследовании до тех пор, пока пациенты не перестанут реагировать на лечение более распространенных причин тромбоцитопении.
Врожденные тромбоцитопении
Разделяют несколько этиологических причин:
- аутосомно-рецессивные тромбоцитопении;
- аутосомно-доминантные тромбоцитопении;
- Х-сцепленные тромбоцитопении;
- неиммуноопосредованное разрушение.
Мнение специалиста
Тромбоцитопения – распространенное заболевание, имеющее множество причин. Тщательное внимание к анамнезу и физикальному обследованию, дополненное тщательно подобранными лабораторными исследованиями, имеет решающее значение для точного и своевременного диагноза. Поскольку некоторые редкие причины тромбоцитопении представляют непосредственную угрозу для жизни, врачи должны быть знакомы как с распространенными, так и с редко встречающимися этиологиями.
Для написания статьи использовались следующие источники:
Thrombocytopenia: an update - K. J. SMOCK, S. L. PERKINS
