Система свертывания крови при рождении незрелая и продолжает развиваться до позднего детства. У новорожденных отмечается низкий уровень факторов II, VII, IХ, XII, прекалликреина и высокомолекулярного кининогена. Протромбиновое время (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) также слегка удлиняются у новорожденных, что соответствует более медленному образованию тромбина. Эти различия еще сильнее выражены у недоношенных детей. Многие уровни факторов свертывания крови остаются значительно ниже, чем у взрослых, до определенного возраста и считаются нормой. Хотя эти гемостатические изменения являются физиологическими у нормальных младенцев и детей, они могут служить клинически значимыми показателями у педиатрических кардиохирургических пациентов, так как усугубляются заболеванием или разведением крови из-за искусственного кровообращения (CPB).
У новорожденных также изменяются уровни естественных ингибиторов свертывания крови. Белок C, белок S, антитромбин III и кофактор гепарина II снижаются. И наоборот, уровень макроглобулина-а2 повышается и держится таким до подросткового возраста. Измененные уровни ингибиторов свертывания крови также затрудняют определение необходимости проведения адекватной антикоагуляции при искусственном кровообращении.
У детей с врожденными пороками сердца описаны разнообразные нарушения гемостаза: в ряде случаев наблюдались тромбоцитопения, выраженность которой обратно коррелирует с уровнем гемоглобин. В результате происходит сокращение выживаемости тромбоцитов – это было замечено как у пациентов с тромбоцитопенией, так и без тромбоцитопении, с цианотичным врожденным пороком сердца. Тромбоциты также могут быть дисфункциональными, что приводит к увеличению времени кровотечения и нарушению агрегации тромбоцитов in vitro у детей с врожденными пороками сердца. Отрицательно влиять на функцию тромбоцитов могут и периоперационные препараты, такие как простагландины и амиодарон. Кроме того, уровни факторов свертывания крови, которые часто снижаются при врожденных пороках сердца, могут приводить к развитию хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Сочетание таких нарушений коагуляции способно ухудшить адекватный периоперационный гемостаз и должно учитываться при выборе соответствующей трансфузионной терапии.
Сообщается, что врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% новорожденных. Со времени первых паллиативных шунтов, предложенных Блэлоком и Тауссигом в 1940-х годах, педиатрическая кардиохирургическая технология значительно продвинулась вперед, и сегодня сложные корректирующие процедуры выполняются даже у самых маленьких пациентов. Переливание крови является неотъемлемой частью поддержки большинства детей, которым требуется операция на открытом сердце, и выполнение всех требований по переливанию крови становится довольно сложной задачей.
Мнение специалиста
Практика переливания крови широко варьируется в контексте детской кардиохирургии, и ни один из подходов не получил широкого признания. Недавние достижения предполагают использование систем гемоконцентрации и шунтирования, подходящих для детского объема крови, что позволяет снизить объем переливания, необходимого для поддержки отдельных хирургических процедур.
Для написания статьи использовались следующие источники:
J. L. Kwiatkowski, C. S. Manno «Blood transfusion support in pediatric cardiovascular surgery»
