Одним из наиболее распространенных осложнений серповидноклеточной анемии является то, что деформированные эритроциты слипаются вместе, блокируя крошечные кровеносные сосуды и вызывая сильную боль и отек в пораженных частях тела.
Новое исследование от Массачусетского технологического института проливает свет на то, как возникают «вазоокклюзионные» боли.
«Эти болезненные кризисы очень непредсказуемы. В каком-то смысле мы понимаем, почему они происходят, но у нас нет надежного способа предсказать их», - говорит Минг Дао, главный научный сотрудник отдела материаловедения и инженерии Массачусетского технологического института и один из старших авторов исследования.
Серповидно-клеточная анемия – это наследственное заболевание крови, при которой красные кровяные клетки (эритроциты) имеют форму серпа вместо обычной, дисковидной. Это обусловлено мутацией гена гемоглобина, вследствие чего эритроциты приобретают серповидную форму и плохо переносят кислород.
Чтобы понять, как эритроциты взаимодействуют с кровеносными сосудами и вызывают вазоокклюзионные боли исследователи смоделировали специализированную микрофлюидную систему, которая имитировала посткапиллярные сосуды, переносящие дезоксигенированную кровь из капилляров.
Одним из условий эксперимента было контролировать уровень кислорода.
Результаты исследований показали, что, в условиях, когда уровень кислорода очень низкий (гипоксия) подобно тому, что наблюдается в послекапиллярных сосудах, серповидные клетки в два-четыре раза чаще прикрепляются к стенкам кровеносных сосудов, чем при нормальном уровне кислорода. При этом в состоянии гипоксии гемоглобин внутри серповидных клеток образует жесткие волокна, которые растут и вытесняют клеточную мембрану наружу. Эти волокна также помогают клеткам крепче приклеиваться к эндотелию кровеносного сосуда.
Исследователи также обнаружили, что у пациентов с серповидно-клеточной болезнью незрелые эритроциты, называемые ретикулоцитами, чаще прилипают к кровеносным сосудам вследствие того, что они имеют большую площадь поверхности клеточной мембраны, чем зрелые эритроциты, что позволяет им создавать больше мест адгезии.
Мнение специалиста:
Клеточная адгезия действительно является очень сложным процессом. Данное открытие поможет не только детально разобраться в механизме возникновения вазоокклюзионных болей, но и разработать способы предсказания этих кризов у пациентов.
