Поговорим об антифосфолипидном синдроме

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением венозных или артериальных тромбозов, осложнениями при беременности или нетромботическими проявлениями у лиц со стойкими антифосфолипидными антителами (aPLs) в сыворотке крови.

Антифосфолипидные антитела (aPLs) – это волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину (aCL), антитела против β2 гликопротеина-1 (anti-β2-glycoprotein 1) и другие антитела. Наличие этих антител может привести к серьезным клиническим проблемам, особенно при проведении крупных хирургических вмешательств, таких как трансплантация солидных органов. Точная классификация и лечение АФС имеют решающее значение для оптимизации результатов лечения пациентов и минимизации риска тромботических осложнений.

Исторически сложилось так, что классификация АФС основывалась на критериях Саппоро, опубликованных в 1999 году и пересмотренных в 2006 году. Эти критерии требовали наличия клинических признаков, таких как тромбоз или осложнения во время беременности, и лабораторных тестов на волчаночный антикоагулянт, антитела aCL IgG/IgM и/или антитела к β2-glycoprotein 1 IgG/IgM. Нужно было иметь, по крайней мере, два положительных теста на aPLs, проведенных с интервалом не менее 12 недель. Однако критерии Саппоро имели ограничения, так как достоверно определяли АФС только у небольшой группы пациентов.

Чтобы устранить эти недостатки, в 2023 году Американская коллегия ревматологии (ACR) и Европейский альянс ревматологических ассоциаций (EULAR) совместно разработали новые критерии классификации АФС. Эти критерии представляют собой значительный прогресс в данной области, включающий в себя более современное понимание заболевания и использование строгой методологии для обеспечения высокой специфичности.

Новая классификация начинается с того, что для определения клинического критерия требуется наличие по крайней мере одного положительного теста на антифосфолипидные антитела (aPLs) в течение трех лет с момента выявления этого клинического критерия.

Система классификации включает в себя дополнительные взвешенные критерии, каждый из которых оценивается от 1 до 7 баллов. Эти критерии сгруппированы в шесть клинических областей и две лабораторные области.

К клиническим областям относятся:

1) венозная тромбоэмболия;

2) тромбозы артерий;

3) поражения мелких сосудов;

4) осложнения, связанные с беременностью;

5) утолщение и вегетации сердечного клапана;

6) тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов, ниже 100 × 10⁹/л).

К лабораторным областям относятся:

1) исследование на волчаночный антикоагулянт;

2) исследование на антитела к кардиолипину (aCL) и/или на антитела к β2-гликопротеину 1.

Чтобы быть классифицированным как имеющий антифосфолипидный синдром (АФС) в соответствии с критериями ACR и EULAR (2023 г.), пациент должен набрать как минимум три балла по клиническим показателям и три балла по лабораторным показателям.

Однако важно подчеркнуть, что критерии ACR и EULAR (2023) также не учитывают другие антифосфолипидные антитела. Например, антитела к протромбину или антитела к протеину C.

Наличие aPLs при заболеваниях печени привлекло значительное внимание в гепатологии и клинической иммунологии. Однако обнаружение aPLs у пациентов с различными заболеваниями печени по-прежнему вызывает вопросы об их клинической значимости, патогенетических механизмах и потенциальном влиянии на прогрессирование заболевания и исходы.

Важно отметить, что изучение распространенности и клинической значимости aPLs при заболеваниях печени создает методологические проблемы, связанные главным образом с вариабельностью лабораторных тестов в литературных исследованиях.

Выявление aPLs зависит от лабораторных анализов, включая исследование на aCL и антитела к β2-glycoprotein 1, а также коагуляционные тесты на волчаночный антикоагулянт. Эти анализы могут отличаться по чувствительности, специфичности и стандартизации, что приводит к противоречивым результатам в разных лабораториях и исследованиях. Кроме того, временная положительная реакция на aPLs часто наблюдается при инфекционных заболеваниях, что затрудняет интерпретацию результатов теста.