Амилоидоз – это обменное заболевание, при котором в органах и тканях откладывается особый низкомолекулярный нерастворимый белок – амилоид. Органами-мишенями при амилоидозе являются почки, сердце, кожа, глаза, сосуды, легкие, нервные волокна и др.
Различают системную и локализованную формы заболевания. При локализованной форме амилоид откладывается в почках, а именно – в клубочковом аппарате, в котором происходят процессы фильтрации плазмы крови при образовании первичной мочи. Внеклубочковое поражение почек отмечено лишь в 10% случаев.
Приблизительно в 80% случаев амилоидоза развивается поражение почек, основным проявлением которого является протеинурия. Количественное определение степени выраженности протеинурии важно для диагностики, оценки степени тяжести, прогноза заболевания, а также для оценки эффективности проводимой терапии.
Интересно, что при амилоидозе отсутствует четкая корреляция между степенью тяжести заболевания и уровнями протеинурии. Значительные потери белка с мочой могут быть даже при минимальном поражении почечной ткани.
В качестве «золотого стандарта» диагностики протеинурии, обусловленной амилоидозом, используют образцы суточной мочи. Однако в последнее время в клинической практике предлагают использовать определение альбумин-креатининового соотношения в разовой порции мочи. Бесспорно, взятие разовой порции мочи является более комфортным для пациента, однако, по-прежнему остается неясным, могут ли образцы разовой порции мочи быть полноценной заменой для достоверной диагностики протеинурии при амилоидозе.
Ранее проводились соответствующие исследования по изучению возможной замены анализа суточного диуреза. Интересно, что разница в результатах между двумя видами исследований была более выраженной при высоких концентрациях протеинурии.
Далее представлены результаты ретроспективного исследования, проведенного в Медицинском университете г. Бостона в 2018-2020 гг. В исследовании приняли участие более 250 пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом амилоидоза, у которых проанализировали образцы мочи разовой и суточной порций при разных стадиях протеинурии.
Обе методики отличаются определенными преимуществами и рядом недостатков. Взятие суточной мочи (24-часовой тест) является длительным по времени и обременительным для пациентов, в связи с чем, зачастую, общее количество собранной таким способом мочи является недостаточным. Определение альбумин-креатининового соотношения в разовой порции мочи является более простым для пациентов с менее выраженным влиянием человеческого фактора. Однако наряду с преимуществами сбора, точность такого исследования в диагностике протеинурии при амилоидозе ниже, чем исследование суточной мочи, так как не учитывается влияние циркадных ритмов, пищевого режима и уровня физической активности пациентов в течение дня.
При этом недостоверные результаты, полученные при исследовании разовой порции мочи, могут привести к неправильной оценке степени тяжести патологии и повлечь за собой неадекватное лечение. Данная ситуация в исследовании была отмечена у 20% пациентов, у которых диагностику и мониторинг процесса проводили по разовой порции мочи, вместо стандартного 24-часового теста.
На основании полученных результатов проведенного исследования, несмотря на ряд недостатков, авторы продолжают рекомендовать использовать анализ суточной мочи в диагностике, а также при последующем наблюдении протеинурии, обусловленной амилоидозом. Определение альбумин-креатининового соотношения в разовой порции мочи предпочтительно при скрининге протеинурии на этапе первичной постановки диагноза. Также суточная моча требуется для выявления необходимого при амилоидозе количественного содержания амилоидного белка, определяемого методом иммунофиксационного электрофореза.
Ограничивающими факторами проведенного исследования являются: отсутствие учета влияния физических нагрузок, пищевого поведения пациентов и сопутствующей патологии, влияющей на функцию почек. Кроме того, необходимо делать поправку на малый размер исследуемой выборки пациентов (что обусловлено достаточно редкой встречаемостью амилоидоза в общей популяции) и ограниченность наблюдения одним лечебным специализированным центром. Данные последующего наблюдения тестируемых в исследовании пациентов также отсутствуют.
Для написания статьи использовались следующие источники:
1) Mendelson L, Sanchorawala V, Connors L, Joshi T, Doros G, Pogrebinsky A, Havasi A. Correlation Between 24-Hour Urine Protein and Random Urine Protein-Creatinine Ratio in Amyloid Light-Chain Amyloidosis. Kidney Med. 2022 Feb 3;4(4):100427. doi: 10.1016/j.xkme.2022.100427. PMID: 35342879; PMCID: PMC8942830. Correlation Between 24-Hour Urine Protein and Random Urine Protein-Creatinine Ratio in Amyloid Light-Chain Amyloidosis - PubMed (nih.gov)
2) Амилоидоз Амилоидоз - Эндокринные и метаболические нарушения - Справочник MSD Профессиональная версия (msdmanuals.com)
3) Амилоидоз почек Амилоидоз почек – симптомы, причины, диагностика и лечение в «СМ-Клиника» (smclinic.ru)
