Сложности в получении результатов биохимического анализа у пациентов с синдромом Эванса

Синдром Эванса — это редкое заболевание, которое сочетает в себе аутоиммунную гемолитическую анемию и иммунную тромбоцитопению или тромбоцитопеническую пурпуру, иногда с аутоиммунной нейтропенией. Обычно данный синдром проявляется как хроническое заболевание с острыми эпизодами, и уровень смертности от него составляет 10-20% из-за рецидивов и осложнений, связанных с анемией. [1]

Как in vitro, так и in vivo гемолиз может высвобождать внеклеточный гемоглобин из эритроцитов в сыворотку или плазму, мешая количественному определению многих обычных биохимических параметров. Степень вмешательства зависит от степени гемолиза, и это свойство часто количественно определяется как индекс гемолиза (HI), соответствующий значению или диапазону концентрации внеклеточного гемоглобина. В отличие от гемолиза in vitro, где определенные аналиты могут появляться в ложно высоких концентрациях, при гемолизе in vivo содержимое эритроцитов может циркулировать по сосудистому пространству, позволяя некоторым высвобождаемым компонентам уравновешиваться интерстициальной жидкостью. Поэтому гемолиз in vivo не всегда приводит к ложно высокой концентрации аналита; однако концентрация может быть достаточно высокой в ​​сыворотке или плазме, чтобы вносить изменения в результаты анализов.

Диагностика синдрома Эванса не имеет единого стандартизированного протокола, но может включать в себя прямую пробу Кумбса, анализ крови на сфероциты, определение уровня ретикулоцитов, лактатдегидрогеназы (LD), билирубина и тромбоцитов. После подтверждения диагноза лечение критически зависит от биохимических показателей.

Хотя современные анализаторы могут выявлять гемолиз, они не способны определить его этиологию. Это подтверждается случаем 40-летней женщины, которая была госпитализирована с желтухой, головной болью и сердцебиением. [2] У нее уже был ранее установлен синдром Эванса с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, но не было проблем со здоровьем в течение 11 лет до обращения, когда ей потребовались стероиды и внутривенная иммунотерапия для контроля периодических рецидивов. На протяжении 26 дней госпитализации у пациентки было взято 83 образца крови для анализа, и индекс гемолиза был постоянно повышен (HI ≥ 4).

Состояние пациентки ухудшалось, а лабораторные системы блокировали выдачу результатов при высокой степени гемолиза.

Команде биохимической лаборатории пришлось разработать алгоритм, который позволил игнорировать степень гемолиза в случае образцов пациентки, и данная доработка помогла отслеживать динамические изменения функции почек, что позволило более уверенно принимать решения о начале непрерывной вено-венозной гемофильтрации (12-й день) и отмене этого вмешательства, когда диурез пациентки улучшился, что подтверждалось улучшением ее биохимических показателей.

Как показано в этом случае, даже при наличии интерферентов, отчетность о лабораторных результатах может быть необходима для своевременного и надлежащего лечения пациентов. Лаборатории должны быть бдительны к наличию, типу, степени и эффекту гемолиза, чтобы обеспечить точную диагностику.