ДВС-синдром у детей

C диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС) в педиатрии связана значительная часть случаев заболеваемости и смертности. Хотя в последнее время было достигнуто много успехов в патофизиологии ДВС, большинство этих исследований проводились на взрослых. Поскольку система гемостаза у детей сильно отличается и резко меняется с возрастом, создавая различные проблемы для врача, задержка в диагностике ДВС может происходить до тех пор, пока явный ДВС не станет очевидным, когда время будет потеряно, и будет уже поздно.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) является серьезным приобретенным клиническим состоянием, которое характеризуется системной активацией системы гемостаза, что приводит к избыточному отложению тромбина и, как следствие, – к микрососудистым тромбам. Кроме того, потребление тромбоцитов и истощение плазменных факторов свертывания из-за продолжающейся активации коагуляции и дисбаланса между фибринолитической и антифибринолитической системами вызывают сильное кровотечение. Внутрисосудистое свертывание может распространяться на различные органы, вызывать спектр клинических эффектов и приводить к синдрому полиорганной недостаточности. Наличие сопутствующего тромбоза и кровотечения при ДВС усложняет стратегии лечения. Несмотря на то, что ДВС-синдром является хорошо известным тромбогеморрагическим состоянием, данные по детской популяции относительно этой заболеваемости, лабораторных результатов и прогноза отсутствуют из-за ограниченного количества клинических испытаний. Диагностическая система оценки ДВС ISTH широко используется в отделениях интенсивной терапии для взрослых (ОИТ), но в детской популяции существуют противоречия относительно нормального диапазона лабораторных параметров и выбора диагностических тестов на коагуляцию.

Система гемостаза у новорожденных существенно отличается от системы гемостаза у детей и взрослых, но является динамичной и сбалансированной. Новорожденные более уязвимы к ДВС-синдрому, чем младенцы и дети старшего возраста. Тромбоциты и факторы свертывания крови впервые обнаруживаются на 56-й и 10-й неделе беременности соответственно. Тромбоциты достигают нормального диапазона 150-450×109/л на 22-й неделе беременности, а большинство факторов свертывания крови достигают взрослых значений к 6 месяцам постнатального возраста, за несколькими заметными исключениями. Установлено, что тромбоциты гипореактивны, а агрегация нарушена из-за дефицита α-адренорецепторов на мембране тромбоцитов, особенно у недоношенных детей (<30 недель беременности), но эта дисфункция уравновешивается повышенным уровнем фактора Виллебранда. Учитывая значительные различия в значениях факторов свертывания, неонатологам важно понимать развитие гемостаза и интерпретировать результаты с осторожностью.

Также различаются клинические проявления у детей и новорожденных, и стратегии лечения должны быть индивидуализированы. Плюс, сложность получения образцов крови у детей в критическом состоянии усугубляет ситуацию и является серьезной проблемой. Лечение основного заболевания и поддерживающая терапия компонентами крови у пациентов с кровотечением остаются основой лечения.